第十三节 颌骨疾病

第十三节  颌骨疾病

一、颌骨骨髓炎

颌骨骨髓炎(osteomyelitis of jaws)是指发生于颌骨骨质和骨髓的炎症,多数为化脓性炎症,常与颌面部软组织炎症同时存在。最常见的病原菌是化脓性细菌,临床上多为混合性细菌感染。少数为结核杆菌、螺旋体和放线菌等引起的特异性炎症。

颌骨骨髓炎的常见类型及病理变化

1.急性化脓性骨髓炎  多来自于牙源性感染,常继发于急性根尖周脓肿和根尖周肉芽肿或根尖周囊肿等慢性根尖病变,少数情况亦可由外伤后感染和血行感染引起。病原菌主要为金黄色葡萄球菌和链球菌。

急性化脓性颌骨骨髓炎局部和全身症状明显,可并发败血症、颅内感染等。患部剧烈疼痛,可出现多个牙松动。发生于上颌者,可并发上颌窦炎。发生于下颌者,炎症较弥散、广泛,可出现下唇麻木,若炎症侵犯咀嚼肌时,可引起开口受限。

病理表现为骨髓组织高度充血和炎症性水肿,并见大量的中性粒细胞浸润;且随炎症的进展,组织溶解坏死,骨髓腔以化脓性渗出物和坏死物质充满,形成脓肿;病变区骨小梁的成骨活性降低,破骨活性增高;残存于脓肿内或坏死组织内的海绵状骨小梁,由于失去血供而导致成骨细胞和骨细胞的完全消失,形成死骨(sequestrum),其周围有炎性肉芽组织。

2.慢性化脓性骨髓炎  可来自于急性骨髓炎治疗不当,或由毒力弱的细菌感染引起。

下颌磨牙区好发,患部可表现不同程度的疼痛和肿胀。相应的面部有炎症浸润、瘘管流脓,可伴有不同程度的开口受限。如果死骨形成广泛,可导致病理性骨折。X线表现虫蚀状(moth-eaten)骨吸收,有局灶性阻射影。伴有骨新生时,则有骨硬化的表现。

主要病理表现为伴有明显骨吸收和死骨形成的化脓性病灶。死骨主要表现为骨细胞消失,骨陷窝空虚,骨小梁周围缺乏成骨细胞。死骨周围有炎性肉芽组织,使死骨与周围组织分离。小块死骨可从瘘管排出,大块死骨周围有纤维结缔组织围绕。病变周围有时可见成纤维细胞和毛细血管增生,伴不同程度的淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞和中性粒细胞浸润。死骨摘除后,纤维组织增生活跃,分化出成骨细胞,并形成反应性新骨。

3.慢性骨髓炎伴增生性骨膜炎  又称为Garre骨髓炎,是一种伴明显骨膜炎症反应的慢性骨髓炎亚型。多由于慢性根尖周炎、牙周炎或拔牙创感染的持续存在,通过密质骨刺激骨膜,导致骨膜下反应性新骨形成。好发于青少年,下颌骨比上颌骨多见,特别是下颌后区。表现为无痛性颌骨肿胀,质地坚硬,表面黏膜和皮肤色泽正常。病程发展缓慢。X线表现为特征性的密质骨的肥厚,在骨密质外有不规则的骨质增生,形成双层或多层骨密质,骨髓腔内可有点状破坏。

镜下见骨膜下反应性新骨形成为本病的特点。在密质骨的表面,新生骨小梁与骨面垂直,互相呈平行排列,周围有成骨细胞围绕。骨小梁之间由纤维结缔组织构成,伴有散在的淋巴细胞和浆细胞浸润。病变中炎症细胞较少时,需与纤维.骨性病损相鉴别。

4.慢性局灶性硬化性骨髓炎  又称为致密性骨炎(condensing osteitis),是轻度感染导致骨的局灶性反应,多与慢性根尖周炎有关。一般无症状,多在常规X线检查中偶然发现。多发生于下颌第一磨牙的根尖区,少数见于下颌第二磨牙或前磨牙的根尖区。X线表现为圆形界限清楚的阻射区,局限于一个或两个牙的根尖区,与牙根容易区分,这点可以与其他牙骨质增生性疾病相鉴别。

镜下见病变区骨小梁比周围正常骨组织致密,主要是由编织骨和板层骨构成的不规则的骨小梁,其中含有复杂的嗜碱性线,狭小的骨髓腔含疏松的纤维结缔组织,可见少量淋巴细胞浸润。

5.结核性骨髓炎  常继发于身体其他部位的结核病,如肺等其他器官的结核病灶的结核杆菌通过血行侵入颌骨;通过牙龈等口腔黏膜的结核病灶直接侵犯、经开放性龋洞、拔牙创或在牙萌出期侵入颌骨较少见。一般多见于儿童,上下颌骨均可发生。常伴发一般化脓性感染,其临床表现类似于慢性化脓性骨髓炎。可形成广泛的颌骨病变,易发生病理性骨折,也可形成冷脓肿、瘘管。X线表现为颌骨膨胀,病变部位边缘模糊,不整齐,下颌骨可形成囊肿样腔洞。

镜下见骨髓腔内形成结核性肉芽组织,由上皮样细胞、朗汉斯巨细胞以及散在炎症细胞聚集形成所谓上皮样细胞结节。结节中心常见干酪样坏死,周围可见增生的纤维结缔组织。有时可见死骨形成。若继发一般化脓性感染时,除淋巴细胞浸润外,还可见大量的中性粒细胞,有时可形成脓肿。

6.放射性骨髓炎  是头颈部恶性肿瘤放射治疗的严重并发症,其发生率与放射量的大小有关。儿童可能较成人对放射线更为敏感。

主要临床症状表现为局部间断性疼痛,开口受限,牙龈和周围软组织发生蜂窝织炎,有瘘管形成,口臭明显,死骨暴露。

病理变化主要是骨的变性和坏死,可继发细菌感染、骨髓炎。皮质骨在早期表现为层板骨纹理结构粗糙,部分骨细胞消失,骨陷窝空虚,并可见微裂。后期层板骨结构消失或断裂,骨细胞大部分消失,形成死骨。松质骨小梁萎缩,偶见骨微裂,但骨小梁边缘仍可见骨的沉积线。骨髓组织有不同程度的纤维化和炎症细胞浸润。颌骨照射区内可见小动脉内膜、内弹力层消失,肌层纤维化,外膜增厚,偶见动脉管腔内存在脱落的内皮细胞团块,或血栓形成。

二、颌骨的非肿瘤性疾病

(一)纤维结构不良的病理变化

纤维结构不良(fibrous dysplasia)是一种具有遗传学基础的散发性骨疾病,可分为单骨性和为多骨性,还可作为McCune-Albright综合征的表征之一。

单骨性病变较多见,约占80%,常累及颌骨,其他常见发病部位还有肋骨和股骨等。多骨性病变较少见,但约一半的病例累及头颈部,表现为颅骨、面部骨或颌骨的同时受累。多骨性损害同时伴有皮肤色素沉着和女性性早熟等内分泌异常,被称为McCune-Albright综合征。发生于颌骨的病变上颌比下颌多见,一般表现为无痛性骨膨胀,引起颜面部不对称,牙移位及咬合关系改变。典型的X线表现为病变骨区阻射性降低,呈磨玻璃样改变,病变与周围正常骨的界限不明显。病变区纤维成分较多时,可表现为囊性密度减低区,类似于囊肿或囊性肿瘤。

肉眼见病变部位骨膨胀,剖面显示骨密度变薄,与骨松质之间无明显界限,骨髓腔被灰白色结缔组织代替,从质韧到砂粒样逐渐移行,可有出血或囊性变,囊内为淡黄色液体。镜下见疏松的细胞性纤维组织代替正常骨组织,纤维组织背景下可见呈均匀分布、形态不一的骨小梁,这些幼稚的骨小梁彼此缺乏连接,无层板结构,纤细呈弓形或分支状,类似O、C、V、W等英文字母的形态。骨小梁的周围往往缺乏成排的成骨细胞。间质成纤维细胞大小一致,呈梭形或星形。增生的纤维结缔组织中富于血管,有时还可见到骨样组织、软骨岛、破骨细胞、泡沫细胞、多核巨细胞,继发性动脉瘤样骨囊肿或黏液变等继发性改变亦可出现。

(二)朗格汉斯细胞组织细胞增生症

朗格汉斯细胞组织细胞增生症即以前所述的组织细胞增生症X,病因和发病机制尚不清楚。近年来证实本病是朗格汉斯细胞及其前体细胞的肿瘤性增生性疾病,因此,称为朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis)或朗格汉斯细胞病(Langerhans celldisease)。根据病变范围及严重程度,朗格汉斯细胞组织细胞增生症可表现为骨嗜酸性肉芽肿、汉-许-克病及勒-雪病三种类型。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病理变化

1.嗜酸性肉芽肿  为慢性局限型,好发于儿童及青少年,成年人也可发生,男性多见。病变可为孤立性或多发性,颅骨、下颌骨、肋骨是最常受侵犯的部位通常多为单骨性损害。口腔病变常侵犯颌骨及牙龈,以下颌最多见,患者常因牙龈肿胀、溃疡、颌骨肿大、疼痛及牙松动而就诊。检查牙龈呈微黄色肿胀但无脓,质地松软,触之易出血,龈缘可呈虫蚀样破坏,龈乳头糜烂消失,X线显示溶骨性破坏或穿凿性破坏。颌骨中心破坏为主或以牙槽骨破坏为主,也可发生广泛性破坏。临床易误诊。单骨病变一般预后良好,多发性病变治疗后易复发。

病变由增生的朗格汉斯细胞以及浸润的嗜酸性粒细胞和其他炎症细胞组成。还可见数目不等的泡沫细胞和多核巨细胞。朗格汉斯细胞多呈灶状、片状聚集,胞质丰富,弱嗜酸性,细胞核呈圆形、椭圆形或不规则的分叶状,具有特征性的核沟和凹陷。嗜酸性粒细胞常呈灶性或聚集在血管周围,也可弥漫散在。增生的朗格汉斯细胞表达CD1a抗原、S-100蛋白和HLA-DR等。电镜下朗格汉斯细胞的胞质内可见特征性的朗格汉斯颗粒,又称Birbeck颗粒。

2.汉-许-克病(Hand-Schuller-Christian disease)  为慢性播散型,易发生于3岁以上男性儿童。发病迟缓,病程较长,常为多骨性病变及骨外病变。本病可出现三大特征:即颅骨病变、突眼和尿崩症。患者可治愈,但常遗留尿崩症或发育迟缓等后遗症。一般认为发病年龄越早预后越差。

3.勒-雪病(Letterer-Siwe disease)  为急性播散型,发病多为3岁以内的婴幼儿,病程为急性或亚急性,是最严重的一型,可表现为广泛的内脏器官受累,以皮肤、肝、脾、肺、淋巴结及骨骼等最易受累。本型病情较重,进展迅速,可危及生命。

(三)巨细胞肉芽肿

巨细胞肉芽肿(giant cell granuloma)过去曾被称为巨细胞修复性肉芽肿,是指一组含多核巨细胞的颌骨病变,它们与发生于长骨骺端的经典骨巨细胞瘤不同,多数为非肿瘤性、修复性疾病,发展缓慢,不穿破骨皮质,单纯刮治即可治愈,很少复发。但其中也有一部分病例呈侵袭性生长,采用保守术式治疗后易复发。

病变好发于20~30岁下颌骨的前牙区,女性稍多。颌骨吸收破坏,并使颌骨膨隆,常引起牙的位置异常、松动或脱落。X线呈现为境界明显的密度减低区,有时表现为多房性骨吸收。

肉眼观骨质膨隆,剖面灰白或红褐色,病变较大时,可有出血、坏死和囊性变。镜下见病变由纤维结缔组织构成,其中含有多核巨细胞。血管较丰富,并常见出血,还可见少许骨样组织。多核巨细胞多在新生骨周围或围绕出血区呈灶性分布,类似于骨巨细胞瘤,但纤维结缔组织成熟,由梭形的成纤维细胞和胶原纤维构成;巨细胞分布不均匀,数量少,而且多核巨细胞较小,所含细胞核的数量也少。有关病变中多核巨细胞的性质和组织来源目前仍存在争议,由于目前认为破骨细胞源于单核-吞噬细胞系统,它与单核-吞噬细胞具有相同的前体细胞,因此,推测病变中的多核巨细胞可能是由处于不同分化阶段的破骨细胞前体细胞融合而成。此外,与巨细胞肉芽肿组织结构类似的病变常发生于颌骨周围的软组织,称为周围性巨细胞肉芽肿(peripheral giant cell granuloma),巨细胞性龈瘤是其中之一。

目前有关颌骨巨细胞肉芽肿的病变性质以及颌骨是否发生真性骨巨细胞瘤的问题尚无一致意见。传统观点认为两者均可发生于颌骨,巨细胞肉芽肿是对颌骨内出血灶和损伤的局部修复或反应,而骨巨细胞瘤为颌骨的真性肿瘤。然而,大量的临床病理观察发现:发生于颌骨的所谓真性骨巨细胞瘤极为少见,以往用以鉴别颌骨巨细胞肉芽肿和巨细胞瘤的组织学指标之间存在相当的重叠,且这组病损的临床行为与病变的组织学表现往往缺乏相关性。因此,目前国外多数学者主张将两者统称为颌骨巨细胞病变(giant cell lesions of the jaws),其临床行为具有一个较宽的变化谱,可表现非侵袭性和侵袭性特点。