第十六节 牙源性肿瘤

第十六节  牙源性肿瘤

牙源性肿瘤(odontogenic tumor)是由成牙组织即牙源性上皮、牙源性间充质或牙源性上皮和间充质共同发生的一组肿瘤。它们主要发生于颌骨内,少数情况下也可发生于牙龈组织内(外周性肿瘤)。这组病损中包括发育异常、良性肿瘤和恶性肿瘤,生物学行为各异。

2005年WHO在前两版分类的基础上,根据近年来的研究成果又对牙源性肿瘤进行了新分类(表1-1)。

表1-1 WHO牙源性肿瘤的组织学分类(2005)

 

恶性肿瘤

牙源性癌

转移性(恶性)成釉细胞瘤

成釉细胞癌——原发型

成釉细胞癌——继发型(去分化),骨内型

成釉细胞癌——继发型(去分化),外周型

原发性骨内鳞状细胞癌——实性型

发生于牙源性角化囊性瘤的原发性骨内鳞状细胞癌

发生于牙源性囊肿的原发性骨内鳞状细胞癌

牙源性透明细胞癌

牙源性影细胞癌

牙源性肉瘤

成釉细胞纤维肉瘤

成釉细胞纤维——牙本质肉瘤和成釉细胞纤维——牙肉瘤

良性肿瘤

牙源性上皮性肿瘤,具有成熟的纤维性间质,不含牙源性外胚间充质成分

成釉细胞瘤,实性/多囊型

成釉细胞瘤,骨外/外周型

成釉细胞瘤,促结缔组织增生型

成釉细胞瘤,单囊型

牙源性鳞状细胞瘤

牙源性钙化上皮瘤

牙源性腺样瘤

牙源性角化囊性瘤

含牙源性上皮和牙源性外胚间充质成分的肿瘤,伴或不伴硬组织形成

成釉细胞纤维瘤

成釉细胞纤维牙本质瘤

成釉细胞纤维——牙瘤

牙瘤

牙瘤,混合型

牙瘤,组合型

牙成釉细胞瘤

牙源性钙化囊性瘤

牙本质生成性影细胞瘤

间叶性和(或)牙源性外胚间充质来源的肿瘤,含或不含牙源性上皮

牙源性纤维瘤

牙源性黏液瘤/黏液纤维瘤

成牙骨质细胞瘤

与骨相关的病变

骨化纤维瘤

纤维结构不良

骨结构不良

中心性巨细胞病变(肉芽肿)

巨颌症

动脉瘤样骨囊肿

单纯性骨囊肿

其他肿瘤

婴儿黑色素神经外胚瘤

一、良性牙源性肿瘤

(一)成釉细胞瘤

成釉细胞瘤(ameloblastoma)占牙源性肿瘤的60%以上,是最常见的牙源性肿瘤。肿瘤内主要含成釉器样结构,但无釉质或其他牙体硬组织形成。大多数肿瘤发生于颌骨内,常导致颌骨的膨大和面部变形。虽属良性肿瘤,但其生长具有局部侵袭性,术后复发率较高,也有恶变、甚至远处转移的零星报道。

WHO新分类将成釉细胞瘤分为四种临床病理行为不同的变异型,包括实性/多囊型、骨外/外周型、促结缔组织增生型和单囊型。这些亚型在患者年龄、部位、影像学表现以及临床预后等方面均存在差异,因此应采用不同的治疗方法。

1.实性或多囊型成釉细胞瘤(solid or multicystic ameloblastoma)  是指经典的骨内型成釉细胞瘤,可沿松质骨的骨小梁间隙向周围浸润,其波及范围往往超越X线所示的肿瘤边缘,若手术不充分极易复发。

肿瘤常见于30~49岁,下颌较上颌多见,其中下颌磨牙区和下颌升支部为最常见的发病部位。发生在上颌者以磨牙区多见。肿瘤生长缓慢。表现为无痛性、渐进性颌骨膨大。骨质受压则吸收变薄,压之有乒乓球样感。肿瘤区可出现牙松动、移位或脱落。肿瘤较大时可致面部变形。X线可表现为单房或多房性透射影,边界清楚,可见硬化带。肿瘤生长可导致牙移位、牙根吸收。伴有埋伏牙者可表现类似于含牙囊肿的X线特点。

肉眼见肿瘤大小不一,可由小指头至小儿头般大。剖面常见有囊性和实性两种成分,通常在实性肿瘤的背景下,可有多处囊性区域,故也称多囊型。囊腔内含黄色或褐色液体。实性区呈白色或灰白色。

组织学上,典型成釉细胞瘤的上皮岛或条索由两类细胞成分构成,一种为瘤巢周边的立方或柱状细胞,核呈栅栏状排列并远离基底膜;另一种位于瘤巢中央,排列疏松,呈多角形或星形,类似于星网状层细胞。

成釉细胞瘤的组织结构和细胞形态变异较大,可有多种表现。

(1)滤泡型:肿瘤形成孤立性上皮岛,上皮岛中心部由多边形或多角形细胞组成,这些细胞之间彼此疏松连接,类似于成釉器的星网状层,上皮岛周边围绕一层立方状或柱状细胞,类似于成釉细胞或前成釉细胞,细胞核呈栅栏状排列并远离基底膜,即极性倒置。上皮岛中央的星网状区常发生囊性变,形成小囊腔,囊腔增大时周边部细胞可被压成扁平状。滤泡之间的肿瘤间质为疏松结缔组织。

(2)丛状型:肿瘤上皮增殖呈网状连结的上皮条索,其周边部位是一层立方或柱状细胞,被周边细胞包围的中心部细胞类似于星网状层细胞,但其含量较滤泡型者少。这型肿瘤发生囊性变是在肿瘤间质内,而不是上皮内囊性变。

(3)棘皮瘤型:是指肿瘤上皮岛内呈现广泛的鳞状化生,有时见角化珠形成。常出现在滤泡型成釉细胞肿瘤内。

(4)颗粒细胞型:肿瘤上皮细胞有时还可发生颗粒样变性,颗粒细胞可部分或全部取代肿瘤的星网状细胞。颗粒细胞大,呈立方状、柱状或圆形。其胞质丰富,充满嗜酸性颗粒,在超微结构和组织化学上类似于溶酶体。

(5)基底细胞型:肿瘤上皮密集成团或呈树枝状,细胞小而一致,缺乏星网状细胞分化,较少见,需与基底细胞癌和颌骨内腺样囊性癌相鉴别。

(6)角化成釉细胞瘤:肿瘤内出现广泛角化。镜下肿瘤由多个充满角化物的微小囊肿构成,衬里上皮以不全角化为主,并伴有乳头状增生,因此又称为乳头状角化成釉细胞瘤。

上述组织学亚型中以滤泡型和丛状型最为常见,其中有些亚型往往混合出现。

2.骨外或外周型成釉细胞瘤  发生于牙龈或牙槽黏膜,未侵犯颌骨,约占所有成釉细胞瘤的1.3%~10%,患者平均年龄(男:52.9岁;女:50.6岁)显著高于骨内型成釉细胞瘤。组织学表现与骨内型成釉细胞瘤相同,肿瘤可完全位于牙龈的结缔组织内,与表面上皮无联系,有些病变却似乎与黏膜上皮融合或来源于黏膜上皮。由于其生长局限于牙龈,易于早期发现和手术切除,因此术后无复发。

3.促结缔组织增生型成釉细胞瘤  是成釉细胞瘤的一种变异型,具有特殊的临床、X线和组织学表现。上下颌发生率相同,常发生于颌骨前部,仅有6%发生于下颌磨牙区。X线片上常见肿瘤边界不清,常表现为投射/阻射混合影,类似骨纤维性病损。大体观,肿瘤实性、质地韧,有砂粒感。镜下肿瘤以间质成分为主,挤压牙源性肿瘤上皮成分。肿瘤内结缔组织显著增生,胶原丰富,排列成扭曲的束状,可见玻璃样变,肿瘤性上皮岛或条索位于纤维束之间,上皮岛或条索周边细胞呈扁平状、排列紧密,有时中心呈旋涡状。邻近上皮的间质常发生黏液变性,间质内有时可见类骨小梁形成。目前认为其治疗方法应与实性或多囊型成釉细胞瘤相同。

4.单囊型成釉细胞瘤  曾被称为壁性成釉细胞瘤(mural ameloblastoma),是指临床和X线表现单囊性颌骨改变,类似于颌骨囊肿,但组织学检查见其囊腔的衬里上皮可表现成釉细胞瘤样改变,增生的肿瘤结节可突入囊腔内和(或)浸润纤维组织囊壁。该型成釉细胞瘤多见于年龄在10~29岁的青年人。好发于下颌磨牙区。采用刮治术后复发率较低。

依据肿瘤的组成成分和结构不同,单囊型成釉细胞瘤又可分为3种组织学亚型:第1型为单纯囊性型,囊壁仅见上皮衬里,表现成釉细胞瘤的典型形态特点,包括呈栅栏状排列的柱状基底细胞(核深染且远离基底膜)和排列松散的基底上细胞,即所谓的Vickers-Gorlin标准:第Ⅱ型伴囊腔内瘤结节增殖,瘤结节多呈丛状型成釉细胞瘤的特点;第Ⅲ型肿瘤的纤维囊壁内有肿瘤浸润岛,可伴或不伴囊腔内瘤结节增殖。囊壁衬里上皮并非均一地表现成釉细胞瘤特点,局部区域可见较薄的、无特征的非角化上皮,伴感染区域上皮较厚,上皮钉突呈不规则状增殖。在纤维囊壁内常常可见程度不一的上皮下玻璃样变或透明带。

由于Ⅰ、Ⅱ型肿瘤仅表现囊性或囊腔内生长,其生物学行为类似于发育性牙源性囊肿,故单纯刮治后一般不复发;但Ⅲ型肿瘤因其纤维囊壁内存在肿瘤浸润,局部侵袭性可能类似于实性型成釉细胞瘤,因此其治疗原则应与后者相同。另外,有报道单囊型成釉细胞瘤可于术后多年复发,有的复发间隔甚至长达20余年,因此对术后患者作长期随访是必要的。

成釉细胞瘤的病因不明,它可能来源于牙源性上皮或牙源性上皮剩余,包括成釉器、Malassez上皮剩余、Serres上皮剩余、缩余釉上皮以及牙源性囊肿的衬里上皮。还有人认为此瘤可发生于口腔黏膜上皮。

(二)牙源性角化囊性瘤

2005年的WHO头颈部肿瘤分类中已将牙源性角化囊肿命名为牙源性角化囊性瘤(keratocystic odontogenic tumor),是一种良性、单囊或多囊、发生于颌骨内的牙源性肿瘤。

临床上,牙源性角化囊肿患者的年龄分布较广,但好发在10~29岁。男性较女性多见,病变多累及下颌磨牙及升支部。多发者约占10%。牙源性角化囊肿的生长方式特殊,主要沿颌骨前后方向生长,多数患者无明显症状,多在常规X线检查时偶然发现。有症状者主要表现为颌骨膨大,肿瘤继发感染时可出现疼痛、肿胀,伴瘘管形成时有脓液或液体流出,有时甚至引起病理性骨折或神经麻木等症状。X线表现为单房或多房性透射区,边缘呈扇形切迹。

肉眼见囊肿壁较薄,囊腔内常含有黄白色发亮的片状物或干酪样物质,有时囊液较稀薄,呈淡黄色或血性液体。牙源性角化囊性瘤具有独特的组织学特点:①衬里上皮为较薄的、厚度一致的复层鳞状上皮,常由5~8层细胞组成,一般无上皮钉突;②上皮表面呈波浪状或皱褶状,表层角化多呈不全角化;③棘细胞层较薄,常呈细胞内水肿;④基底细胞层界线清楚,由柱状或立方状细胞组成,胞核着色深且远离基底膜,呈栅栏状排列;⑤纤维性囊壁较薄,一般无炎症,但合并感染时,增厚的囊壁内有大量炎症细胞浸润,上皮可发生不规则增生,出现上皮钉突,角化消失;⑥纤维组织囊壁内有时可见微小的子囊和(或)上皮岛。

牙源性角化囊性瘤具有较高的术后复发倾向,原因为牙源性角化囊肿的囊壁薄、易破碎、手术难以完整摘除,而残留囊壁的上皮具有高度增殖能力,因而易引起复发。与复发相关的因素还有囊壁内可含有微小子囊或卫星囊,若手术残留,可继续长大形成囊肿;该肿瘤的生长具有局部侵袭性,可沿抗性较小的骨小梁之间呈指状外突性生长,若手术不彻底则易复发;部分病例可能来源于口腔黏膜上皮的基底细胞增殖,手术时如未将与囊肿粘连的口腔黏膜一并切除,具有高度增殖能力的基底细胞可引起复发。

痣样基底细胞癌综合征又称为颌骨囊肿-基底细胞痣-肋骨分叉综合征或Gorlin综合征可累及多种组织或器官,其症候群主要包括:①多发性皮肤基底细胞癌;②颌骨多发性牙源性角化囊肿;③骨骼异常;④额部和颞顶部隆起,眶距过宽和轻度下颌前凸,构成特征性面部表现;⑤钙、磷代谢异常。综合征患者较年轻,常有家族史,具有常染色体显性遗传特点。本综合征的发生与PTCH基因突变有关。

(三)牙源性钙化上皮瘤

牙源性钙化上皮瘤(calcifying epithelial odontogenic tumor)又称Pindborg瘤。患者的年龄分布较广,下颌是前磨牙和磨牙区多见。患者无特殊症状,仅见颌骨逐渐膨胀。X线片表现为不规则透射区内含大小不等的阻射性团块,常与未萌牙的牙冠部相邻近。

肉眼见变区颌骨膨大,切面呈灰白或灰黄色,实性。可见埋伏牙,镜下见肿瘤由多边形上皮细胞组成,并常见清晰的细胞间桥。纤维性间质常见退变。上皮细胞排列呈片状或岛状。瘤细胞边界较清晰,胞质微嗜酸性。胞核圆形或卵圆形,核仁清楚。有的胞核较大,有时见双核或多核。核多形性明显,但核分裂罕见,这一点可与恶性肿瘤相鉴别。有时瘤细胞胞质透明,呈灶性聚集。肿瘤组织内常见一种特征性圆形嗜酸性均质物质,分布于细胞之间,特殊染色(如硫代黄色T、刚果红等)证实这种物质为淀粉样物质。淀粉样物质内常发生钙化,钙化物呈同心圆沉积。

(四)牙源性钙化囊性瘤

牙源性钙化囊性瘤(calcifying cystlc odontogenic tumor)是一种囊性的牙源性良性肿瘤,含类似于成釉细胞瘤的上皮成分和影细胞,后者可发生钙化。这型肿瘤以往被称为牙源性钙化囊肿(calcifying odontogenic cyst)。患者高峰年龄为10~19岁,男女性别差异不大。好发部位上颌前磨牙区,病变多较为局限,有时也可发生于颌骨外的软组织内。X线片表现为界限清楚的放射透光区,单房或多房,有时可伴有牙瘤发生。

病变呈囊性,衬里上皮的基底细胞呈立方状或柱状,胞核远离基底膜,其浅层由排列疏松的星形细胞构成,与成釉器的星网状层相似。在衬里上皮和纤维囊壁内可见数量不等的影细胞(ghost cell)灶,并有不同程度的钙化。影细胞呈圆形或卵圆形,细胞界限清楚,胞质红染,胞核消失而不着色,在胞核部位出现阴影,故称影细胞。邻近上皮基底层下方可见带状发育不良牙本质。

牙源性钙化囊性瘤摘除术后较少复发,骨外型未见复发报道。文献中报道多种牙源性肿瘤中可出现牙源性钙化囊性瘤样结构。

(五)牙源性腺样瘤

牙源性腺样瘤(adenomatoid odontogenic tumor)生长缓慢,一般无明显症状。10~19岁女性多见。上颌尖牙区为好发部位,常伴阻生牙。大多数发生于骨内,少数情况下也可发生于牙龈(外周型)。X线与含牙囊肿相似。病变一般呈X线透射区,但有时可见不透光的钙化颗粒。

肉眼观肿瘤较小,包膜完整,切面呈囊性或实性。实性部分呈灰白色;囊性部分大小不等,腔内含淡黄色胶冻状物质或血性液体,腔内可含牙。镜下见肿瘤上皮可形成不同结构:①结节状实性细胞巢,由梭形或立方状上皮细胞组成,形成玫瑰花样结构。上皮细胞之间以及玫瑰花样结构的中心部可见嗜酸性物质沉积。②腺管样结构,立方状或柱状细胞形成环状的腺管样结构,胞核远离腔面。管状腔隙内可含有嗜酸性物质和细胞碎屑。③梁状或筛状结构,见于肿瘤的周边部或实性细胞巢之间。细胞呈圆形或梭形,核着色深。常常是l~2层的细胞条索形成筛状。有时肿瘤中可见第四种结构,由多边形、嗜酸性鳞状细胞组成的小结节。小结节内鳞状细胞核呈轻度多形性,细胞间见有细胞间桥和钙化团块以及淀粉样物质沉着。这些结构与牙源性钙化上皮瘤相似,因此称为牙源性钙化上皮瘤样区。此外,肿瘤内有时还可见发育不良的牙本质或骨样牙本质。肿瘤间质成分较少。

(六)成釉细胞纤维瘤

成釉细胞纤维瘤(ameloblastic fibroma)是一种较少见的牙源性肿瘤,其主要特征是牙源性上皮和间叶组织同时增殖,但不伴牙本质和釉质形成。因此,它是一种真性混合性牙源性肿瘤。

成釉细胞纤维瘤多见于儿童和青年成人,平均年龄为15岁。男女性别无明显差异。最常见的部位是下颌磨牙区。肿瘤生长缓慢,除颌骨膨大外,无明显症状。X线表现为界限清楚的放射透光区,有时与成釉细胞瘤不易区别。

肉眼观肿瘤在颌骨内呈膨胀性生长,有包膜而无局部浸润。切面呈灰白色,与纤维瘤相似。镜下见肿瘤由上皮和间充质两种成分组成。肿瘤性上皮呈条索状或团块状排列。上皮条索或团块的周边层为立方或柱状细胞,中心部细胞类似于星网状层,与成釉细胞瘤相似,但星网状细胞量很少。上皮囊性变少见。有些病例中上皮细胞主要是圆形或立方状,呈细长条索排列,类似于牙板结构。间叶成分由较幼稚的结缔组织组成,细胞丰富,呈圆形或多角形,颇似牙胚的牙乳头细胞。在上皮与结缔组织之间的界面,有时可见狭窄的无细胞带或呈玻璃样变的透明带,这类似于牙发育过程中所见的牙源性上皮和间叶组织之间的诱导现象。

有关成釉细胞纤维瘤时有复发甚至恶变的报道,也进一步支持该瘤的性质属真性肿瘤。不过,成釉细胞纤维瘤不表现沿骨小梁间隙向周围浸润的特点,因此其临床行为较成釉细胞瘤好,复发少见,预后良好。

(七)牙瘤

牙瘤(odontoma)是成牙组织的错构瘤或发育畸形,不是真性肿瘤。肿物内含有成熟的釉质、牙本质、牙骨质和牙髓组织。根据这些组织排列结构不同,可分为混合性牙瘤和组合性牙瘤两种。

1.混合性牙瘤  多发生于儿童和青年,上下颌骨均可发生,以下颌前磨牙区和磨牙区多见。活动性生长期可引起颌骨膨大。X线片表现为境界清楚的放射透光区,其中可见放射阻射性结节状钙化物。镜下见肿物内牙体组织成分排列紊乱,相互混杂,而无典型的牙结构。发育期的混合性牙瘤,与成釉细胞纤维瘤或成釉细胞纤维.牙瘤不易区别。肿物生长有自限性,预后良好。

2.组合性牙瘤  患者年龄较小,好发于上颌切牙-尖牙区。X线显示形态及数目不一的牙样物堆积在一起。镜下见肿物由许多牙样结构所组成,这些牙样结构虽然不同于正常牙,但釉质、牙本质、牙骨质和牙髓的排列如同正常牙的排列方式。

(八)牙源性黏液瘤

牙源性黏液瘤(odontogenic myxoma)又称为黏液瘤(myxoma)或黏液纤维瘤(myxofibroma),是一种良性但有局部浸润的肿瘤,较牙源性纤维瘤多见。有关颌骨黏液瘤的组织来源,目前尚无直接证据。但累及骨骼的黏液瘤几乎仅限于颌骨、发生于颌骨的黏液瘤与牙源性间叶组织在形态学上的相似以及肿瘤中有时可见的牙源性上皮剩余,均提示该瘤是牙源性的。

该瘤多发于20~39岁,10岁以前和50岁以后较少见。性别无明显差异,下颌比上颌多见,常位于下颌前磨牙和磨牙区。肿瘤生长缓慢,可导致颌骨膨大、变形,有时可伴疼痛,牙松动、移位和阻生。X线片显示为多房性透射影,由大小不等的蜂窝状或囊状阴影组成,相互之间有薄的骨隔,界限不清。牙根吸收常见。

肿瘤边界不清,剖面为灰白色,半透明,质脆,富有黏液,常无包膜。镜下见瘤细胞呈梭形或星形,排列疏松,核卵圆形,染色深,偶见不典型核,大小形态不一,但核分裂罕见。瘤细胞间有大量淡蓝色黏液基质。肿瘤内有时见有少量散在的牙源性上皮剩余。肿瘤内纤维成分多者,又称为纤维黏液瘤。

此瘤生长缓慢,但可浸润骨组织,甚至穿破骨皮质进入邻近软组织。肿瘤呈局部浸润性生长,手术不易完全切除,术后易复发,但一般不发生转移。

(九)成牙骨质细胞瘤

成牙骨质细胞瘤( cementoblastoma)又称为真性牙骨质瘤,是一种以形成牙骨质样组织为特征的肿瘤,常与一颗牙的牙根相连。肿瘤多发生在10~29岁男性的下颌前磨牙或磨牙区。肿瘤常围绕牙根生长。X线片显示肿物为界限清楚的致密钙化团块,在钙化团块的周围有一带状放射透光区环绕。相关牙根吸收而变短,并与肿瘤性硬组织融合。

肿瘤由牙骨质样组织所组成。有的呈片状排列,类似于有细胞牙骨质,可见较多嗜碱性反折线,有的呈圆形或卵圆形矿化团块,似牙骨质小体。在上述矿化组织的周边区或其他生长活跃区,可见嗜酸性、未矿化的牙骨质样组织和呈一列或数列排列的成牙骨质细胞。成牙骨质细胞有时大小不一,胞核浓染,可与成骨细胞瘤或非典型骨肉瘤中所见相似,但一般没有骨肉瘤中常见的核异型或核分裂。肿瘤间质为富于血管的疏松纤维结缔组织。肿瘤周围有包膜。

二、恶性牙源性肿瘤

成釉细胞癌的病理变化

1.成釉细胞癌——原发型  是一种少见的原发性牙源性恶性肿瘤,肿瘤具有成釉细胞瘤的某些组织学特征,但表现明显分化不良、细胞异型性和核分裂增加。肿瘤在整体上表现成釉细胞瘤的组织学特点,细胞具有恶性特点,如细胞多形性、核分裂、局部坏死、神经周浸润及核深染。

2.成釉细胞癌——继发型(去分化)  由先存的良性成釉细胞瘤发展而来的成釉细胞癌。依据本病定义,最初必须存在一个良性成釉细胞瘤,继而出现恶性转变。通常在恶变前,患者有多次局部复发和(或)放疗史,大多数病例发生于老年人。组织学上也具有从良性成釉细胞瘤转变为成釉细胞癌的证据。继发型成釉细胞癌还有发生于骨外的报道,即由先存的外周型成釉细胞瘤恶变而来。

恶性上皮性牙源肿瘤中还有一种为转移性(恶性)成釉细胞瘤是指具有良性组织学表现,但发生转移的成釉细胞瘤。其“恶性”主要表现在临床行为,而不在组织学特点。在组织学上,原发瘤和转移瘤均与通常的成釉细胞瘤无明显区别,应与成釉细胞癌相区别。

三、与骨相关的病变

骨化纤维瘤

骨化纤维瘤(ossifying fibroma)是一种边界清楚、由富于细胞的纤维组织和表现多样的矿化组织构成的病变。青少年小梁状骨化纤维瘤(juvenile trabecular ossifying fibroma,JTOF)和青少年沙瘤样骨化纤维瘤(juvenile psammomatoid ossifying fibroma,JPOF)为骨化纤维瘤的两种组织学变异型。

该瘤主要发生于10~39岁,女性多见。不同组织学亚型的发病年龄有差异,JTOP发病年龄较小(8.5~12岁),JPOF患者平均年龄约20岁,而经典的骨化纤维瘤为35岁。主要见于下颌后部,JTOF好发于上颌,而JPOF主要发生于鼻窦的骨壁。早期无症状,随着肿瘤增大,可由于颌骨膨隆引起牙移位、关系紊乱和颌面部变形。X线表现为境界清楚的、单房性密度减低区,由于伴有硬组织形成,在病变的中央区域常见不透光区。

肿瘤界限清楚,有包膜,剖面呈黄白色、呈实性。镜下由富含成纤维细胞的结缔组织构成,其细胞丰富程度可有较大差异。肿瘤中的钙化结构很多样,小梁状编织骨(trabeculae ofwoven bone)较常见,其周围绕成排的成骨细胞,这些骨小梁可相互连接成网;有时可见宽大的板层骨(lamellar bone)结构和营养不良性钙化;肿瘤中常可见无细胞的嗜碱性类牙骨质沉积物,呈圆形或卵圆形,周界光滑,类似于牙骨质小体(cementicle)。JTOF由含丰富细胞的纤维组织构成,其中可见含细胞的带状类骨质,另外可见纤细幼稚的骨小梁,内有骨陷窝和骨细胞,骨小梁相互吻合成网状,小梁外周密集围绕一排较大的成骨细胞,细胞丰富区域可见核分裂。JPOF的特征是在成纤维性间质内含有丰富的、卵圆形或弯曲的沙瘤样骨小体。

在组织学上,骨化纤维瘤与纤维结构不良有时很难鉴别,主要依据其X线及临床特点。骨化纤维瘤好发于下颌,界限清楚,有包膜,同时所形成的骨小梁周围常见到成排的成骨细胞,以此可与纤维结构不良相区别。

一般认为,骨化纤维瘤来自于牙周膜,如不治疗可持续生长,治疗应完整切除。尽管青少年小梁状骨化纤维瘤在形态学上表现极为活跃,但保守性手术后一般无复发。