可逆性后部脑病综合征

病理与临床特点

可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)也称急性高血压脑病(acute hypertensive encephalopathy),可能为多种原因引起的急性脑血管自我调节障碍性疾病,见于子痫与产前子痫、急性与亚急性高血压、尿毒症、化疗药物如环孢素、弥漫性血管内凝血、血栓性微血管疾病、休克等。发病机制为血管内皮细胞损伤导致血脑屏障破坏,细胞毒性水肿与血管源性水肿并存。病理学表现为皮质及皮层下水肿、斑点状出血,镜下可见微血管纤维素样坏死、微小脑梗死、出血、脑动脉血管壁增厚及胶原纤维增生等。本病各年龄段均可发病,但以20~40岁多见,女性明显多于男性。临床特点包括头痛、抽搐、意识障碍、呕吐等。去除高血压后可完全恢复正常,但严重者可遗留脑梗死或致死。

CT与MRI特点

①部位及形态:85%~95%累及双侧顶枕叶,皮质与皮层下白质为主,常为双侧性及对称性或不对称分布,也可累及额颞叶、分水岭区、基底核、脑干、小脑,病变多为斑片状,少数融合呈大片状;

②CT平扫可为假阴性,也可表现斑片状低密度,双侧性分布,有时内见斑点状出血,增强扫描无强化或轻度斑片状及斑点状强化。CTA多正常或显示血管痉挛;

③MRI检查:T1WI呈皮质及皮层下低信号。T2WI/FLAIR为斑片状及多灶性高信号,有时表现为弥漫性脑水肿。T2*WI及SWI显示出血所致的斑点状或斑片状低信号;

④功能成像:DWI多无扩散异常,少数呈DWI高信号,ADC值增高。DTI显示各向异性减小。增强T1WI呈斑片状强化。CTP与PWI局部灌注增加。MRS可见Cho与肌酸增高,NAA下降,这些改变随病情控制可恢复正常。

简要病史

可逆性后部脑病综合征

A

可逆性后部脑病综合征

B

可逆性后部脑病综合征

C

可逆性后部脑病综合征

D

例1,女,22岁。产后2天,头痛、恶心、呕吐及间断性抽搐。体检:神志清楚,舌咬伤,肌张力正常,未引出病理反射,血压150/95mmHg。

可逆性后部脑病综合征

A

可逆性后部脑病综合征

B

例2,女,23岁。产后6天抽搐,血压160/100mmHg。

CT与MRI所见

例1,CT平扫(图1A),双侧额顶叶皮层下及半卵圆中心多发斑片状低密度影(*)。FLAIR(图1B,C),上述病变呈斑片状高信号,对称性分布,皮质也见受累,局部脑回肿胀(箭)。20天后复查FLAIR(图1D),上述病变明显吸收,仅遗留少许高信号,其MRV未见异常(未列出)。

例2,FLAIR(图2A),双侧颞枕叶皮层及皮层下斑片状高信号(箭),局部脑回肿胀。DWI(图2B),未见扩散受限。

最后诊断

可逆性后部脑病综合征。

鉴别诊断

①后循环脑梗死,病人年龄常较大,常为单侧性,基底动脉顶端综合征可为双侧性。影像学特点为位于某一动脉分布区,DWI呈高信号,临床上可见局限性神经功能障碍;

②静脉窦血栓,如直窦及窦汇、上矢状窦后部血栓,可见双侧顶枕叶肿胀、出血及坏死,CT呈局部高密度,MRI上静脉窦流空信号消失;

③急性脑充血,常见于儿童,影像学形似本病,病因为颈动脉内膜剥脱术及支架植入术等;

④渗透压脑病,临床上有快速补钠及电解质失衡等病史,影像学上病变主要位于脑干,也可累及基底核与大脑白质;

⑤进行性多灶性脑白质病,见于免疫抑制病人,一般不累及皮质与基底核;

⑥急性脱髓鞘病,病变呈马蹄状或斑片状,增强扫描可见马蹄状强化,无后循环分布倾向;

⑦低血糖脑病,常见于新生儿,实验室检查可鉴别;

⑧血管炎,病变常为随机性、非对称分布,增强扫描可见脑动脉壁强化。

简要讨论

PRES影像学检查首选MRI,其中FLAIR及DWI序列最有价值,较为特征的改变为双侧后循环供血区异常密度及信号,T1WI及SWI序列可显示病变内灶性出血。但需注意的是,本病并非仅限于顶枕叶。随访观察病变具有可逆性,因此治疗后复查可确定病变吸收情况。需注意的是,本病儿童病人有时血压仅轻度增高。

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