【病例】右胫骨近端软骨粘液样纤维瘤1例X线CT及MR

1病例介绍

女,19岁,右膝关节酸痛3年,加重7天。无红肿热痛,无皮肤温度升高。无外伤史。实验室检查未见异常。

2影像学检查

右膝关节正位片

右膝关节侧位片

CT横断面骨窗

CT冠状面骨窗

PDWI矢状面平扫

T2WI冠状面抑脂

T1WI矢状面平扫

T1WI矢状面不抑脂增强

T1WI冠状面抑脂增强

T1WI横断面抑脂增强

3诊断

手术病理为右胫骨近端软骨粘液样纤维瘤。

4诊断要点

本例特点为青年女性,慢性病程但急性加重。病变主要位于胫骨干骺端,偏心轻度膨胀性生长;移行带窄伴清晰完整硬化边,形态不规则呈分叶花环状,内部可见骨嵴分隔;前内侧皮质增厚,并伴骨膜增生,提示该病变为良性病变。肿块内部可见分隔和小的点状钙化,MRI上实性部分T1WI呈稍低信号、T2WI呈高信号,并可见散在点片状低信号区,增强后强化较明显,部分呈等低信号无强化区,符合软骨信号改变,部分无强化区为粘液样成分。MRI病灶周围可见较多骨髓水肿样信号。综上,支持软骨粘液样纤维瘤的诊断。

5鉴别诊断

1. 非骨化性纤维瘤:好发于青年人干骺端,表现为偏心性骨质缺损区,但无膨胀性生长表现。病灶紧靠骨皮质下方突向髓腔内,边缘锐利,常有窄的硬化边和扇贝状压迹,骨膜反应少见。MRI呈纤维组织信号,T1WI等信号,T2WI等或稍高信号,增强后轻度持续强化。

2.骨巨细胞瘤:好发于20~40岁,膝关节周围多见,发病部位位于骨端,呈偏心膨胀性生长,破坏区边缘虽然较清楚但无硬化边,MRI上T1WI信号不均匀,等信号为主,夹杂高信号(出血等),T2WI呈等低信号为主,增强后呈不均匀强化。

3. 动脉瘤样骨囊肿: 多见于年轻人20岁以前,好发于干骺端,呈偏心多房囊性膨胀性骨质破坏,移行带窄伴硬化边,囊内多发出血,常见多发的液-液平面,增强可见明显强化。

6专家点评

软骨粘液样纤维瘤(Chondromyxoid fibroma)是一种起源于成软骨结缔组织的中间性骨肿瘤,较少见,约占原发性骨肿瘤的1.4%~3%。好发于10~30岁,男女比率无明显差别。多见于长骨干骺端,下肢多见约占75%,尤以胫骨多见。临床主诉多为局部轻度间歇性疼痛,病程数月至数年不等。组织结构上具有软骨样、粘液样和纤维组织三种成分构成,比例多少不定。X线平片表现为长骨干骺端偏心性、多囊或单囊、膨胀性骨质破坏区。多囊病灶内有粗大骨嵴,囊大小不一呈“囊中囊”改变,囊内有点状、环状及斑片状钙化。肿瘤内缘呈分叶状,边缘清晰硬化,局部骨质增生硬化。单囊病变多破坏骨皮质形成软组织肿块,使骨皮质呈半月状缺损。MRI 上T1WI呈等或稍低信号,PDWI及T2WI抑脂序列显示以高信号为主,软骨成分和粘液样成分均呈高信号,增强后可见较明显持续强化,但粘液成分无强化。

本病例表现为胫骨干骺端多囊状骨质破坏,呈轻度膨胀性改变,边缘清晰有硬化边,囊内可见骨嵴及“囊中囊”改变;CT显示病灶内散在点状钙化和MR PDWI及T2WI抑制序列显示透明软骨信号特征(与关节软骨信号始终保持一致),则考虑为软骨粘液样纤维瘤的可能。

(案例提供:重庆医科大学附属第一医院,杨海涛 )

(点评专家:大连医科大学附属第二医院,王绍武 )

【参考文献】

1.CohenEK, Kressel HY, Frank TS, et al. Hyaline cartilage-origin boneand soft-tissue neoplasms: MR appearance and histologic correlation.Radiology. 1988;167(2):477-481.

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