双髋关节嗜酸性肉芽肿1例X线CT

简要病史:病史:女,18岁;系“双髋部胀、痛3年”入院;患者于3年前无明显诱因下出现双髋部肿胀、疼痛,性质为隐痛,曾在当地医院就诊,仅行止痛等对症处理,后症状渐加重来就诊;

PE:双髋部及左股内侧可及软组织肿胀,压痛( ),双髋关节及下肢活动可;

实验室检查:WBC 6.9*10^9/L,RBC3.46*10^9/L,ESR 45mm/h

病理诊断

朗格汉斯细胞组织细胞增生症,送检灰黄不规则组织3*2*1cm大小,肿瘤组织伴坏死,免疫组化结果: S-100( )、CD68( ) 、 LCA(-) 、 CD3(-) 、CD20(-)。术中见髋骨多发破坏,呈肉芽状改变,股骨粗隆处见病灶7×4×9cm,如烂肉状,褐灰色,壁硬化,清楚。

病例小结:

嗜酸性肉芽肿(朗格汉斯细胞组织细胞增生症)与韩-薛-柯病、勒-雪病同属组织增生性疾病,共称为组织细胞增生症X,即朗格汉斯细胞增生症。骨嗜酸性肉芽肿是最轻、预后最好的一种,约占朗格汉斯细胞增生症的60%~80%。男性多于女性,主要见于儿童、青少年,高峰年龄为5~10岁。

好发部位为颅骨、下颌骨、脊柱、肋骨、骨盆和长骨,特别是股骨和肱骨。临床上分单发和多发型,前者更常见。长骨和短骨的病变,首先发生在髓腔,为边界清楚的破坏区,继而侵及骨皮质,并有骨膜反应,也可见到膨胀性改变;颅骨和骨盆的病变,呈边界清楚的溶骨性破坏,周围有或没有硬化边;颅骨和管状骨的病变都可能伴有软组织肿块。椎体嗜酸性肉芽肿的特征性表现是椎体塌陷变扁,薄如“铜钱”,儿童常见。椎体病变也可表现为侵及椎体和附件的皂泡状、膨胀性骨破坏,而没有明显的椎体塌陷。当多个椎体受侵时,椎间盘正常。还可见到椎旁软组织肿块。

鉴别诊断:

1.骨髓瘤,常为多骨受侵,称为多发性骨髓瘤。发病年龄以40-60岁为主,好发于中轴骨最常表现是大小一致的多发溶骨性病灶,边缘清楚硬化,呈穿凿样;最具特征性的改变是皮质下圆形或椭圆形骨质破坏区,常见于长管骨

2.骨转移瘤,是最常见的恶性骨肿瘤。常见于中老年,好发部位依次为椎体(腰、胸、颈)、骨盆、肋骨、胸骨、股骨干、肱骨干及颅骨。影像学表现分为溶骨型、成骨型和混合型,溶骨性病灶的边界可清楚(地图样破坏)或不清楚(虫蚀或浸润性破坏),没有硬化边。成骨性病灶可表现为结节样(大小不一、散在分布、圆形、边界清、密度均一的高密度灶)、斑片状(形态不规则)和弥漫分布(病灶大)。缺乏广泛的骨膜反应和明显的软组织肿块,有助于转移瘤的诊断。

颅底凹陷症
详细腹部平片解剖+正常表现+读片技巧+病例分析