血友病性关节炎1例X线

临床资料:患者,男,32岁。于20余年前无明显诱因出现关节疼痛,活动后加剧。曾在当地医院治疗,具体不详。10余年前外伤后出现右膝关节疼痛,活动受限,静滴药物(含地塞米松等)治疗效果差。逐渐出现关节畸形。

影像表现:多关节骨质破坏,破坏骨内可见多发囊状低密度影。

结果:血友病性关节炎

讨论
友病为一组遗传性凝血因子缺乏而引起的出血性疾病。按缺乏因子的不同,分为A型(第VIII因子缺乏),B型(第IX因子缺乏)和C型〔第XI因子缺乏)。A和B型为X性染色体隐性遗传,仅男性发病,女性为携带者,有明显的骨与关节出血倾向。C型为常染色体显性遗传,男女均可发病,此型病例少见,出血较轻,罕有骨与关节受累。血友病性关节病的病理改变主要由骨关节反复出血所致。关节内出血早期引起关节软组织和关节间隙增宽。反复出血者可有含铁血黄素沉积。中期由于酶的作用使滑膜纤维化和透明软骨分解,引起慢性滑膜炎、软骨退变和关节表面侵蚀。滑膜增殖引起软骨边缘和软骨下骨侵蚀。软骨的退变与破坏导致关节间隙变窄。关节运动受限可引起废用性骨质疏松。晚期出现软骨下硬化和囊变及关节周围软组织萎缩。根据病理过程本病分为三期 .

(1)早期(单纯关节积血)关节内充盈血液,引起滑膜增厚和关节囊肿胀;

(2)中期(全关节炎期)关节内反复出血,引起滑膜增厚,进而软骨侵蚀、吸收以及血液干扰软骨营养,均可引起关节间隙狭窄。骨及骨膜下出血可引起软骨下囊肿及血友病假肿瘤;

(3)晚期(修复期)关节内积血吸收,炎症逐渐消退,轻者关节功能慢慢恢复,重者出现继发性骨性关节病或遗留关节屈曲挛缩畸形。血友病的出血常累及活动较多和承受重力的膝、腕关节、肘和踝关节,其中以膝关节最为常见。

病需与大骨节病、VC缺乏引起的坏血病以及肾小球性骨营养不良等鉴别。大骨节病属地域性疾病,一般指骨常受累、变粗,但本例手指无明显受累征象。而VC缺乏引起的坏血病及肾小球性骨营养不良可藉病史进行鉴别。本例结合受累骨内见多发的囊状阴影,可能为骨内出血所致,应考虑血友病。
大骨节病1例影像表现
颅底凹陷症