【病例讲解】腹部占位—节细胞神经瘤

【病史】

男,1岁11个月

主诉:发热15天,B超发现脐下偏右侧低回声包块。

【影像资料】

T1WI

T2WI

T2WI-COR

T2WI-SAG

T1WI-SAG

T1WI-COR C

T1WI-SAG C

结果马上揭晓……

【病理结果】

节细胞神经瘤。

【讨论】

神经节

神经节是功能相同的神经元在中枢以外的周围部位集合而成的结节状结构 。一般为卵圆形,与周围神经相连,外包结缔组织被膜,节内的神经细胞称节细胞,细胞的胞体外面还有一层基膜。除节细胞外,节内还有大量神经纤维以及少量结缔组织和血管。

神经节也指传入神经的胞体(拥有两根轴突,一根连接感受器的神经末梢,另一根做传入轴突),表面包有一层结缔组织膜,其内含血管、神经和脂肪细胞,被膜和周围神经的外膜、神经束膜连在一起,并深入神经节内形成神经节中的网状支架。

神经节可分为脑脊神经节(感觉神经节)和植物神经节两大类:

脑脊神经位于脊神经根和某些神经干上,节细胞是假单极神经元,胞体圆或卵圆形,大小不等,大者直径达100μm以上,小者仅15μm。

植物神经节包括交感及副交感神经节,属于多极运动神经元。交感神经节位于脊柱旁两旁或前方,副交感神经节则位于器官附近或器官内。

(腹膜后)节细胞神经瘤

节细胞神经瘤(ganglioneuroma,GN),又称神经节细胞瘤,节细胞神经纤维瘤,是一种罕见的神经源性良性肿瘤,起源于成熟的交感神经细胞,可发生于任何年龄,以成人为多,约占周围神经组织 肿瘤的2%-3%。其肿瘤的主要发生于植物神经系统,任何部位均可发生,多发生于脊柱旁交感神经丛,偶尔可起自肾上腺髓质。后腹膜和后纵隔是最常见的两个好发部位。

节细胞神经瘤多爬行生长或沿器官间隙呈嵌入方式生长,质地软, 境界清楚, 密度均匀,容易形成伪足样改变;位于脊柱旁的节细胞神经瘤,可紧贴于椎体,椎旁间隙消失。 与大多数实质性肿瘤压迫血管并引起血管变形不同, 节细胞神经瘤一般自身变形, 部分包绕腹膜后大血管,而血管形态多正常。

病理

此肿瘤有完整包膜,由成束的神经鞘细胞和成簇的神经节细胞组成。神经节细胞体积小,呈圆形、椭圆或星形,核大呈空泡状,胞质淡染,含有对甲苯胺蓝浓染的Nissl颗粒。某些区域可见掺杂梭形胞核的纤细波形纤维。神经节细胞和梭形细胞束及神经纤维对S-100蛋白染色呈阳性。真皮深层神经细胞下方有时见神经纤维。

影像学表现

(1)密度:肿瘤多表现实性软组织肿块,CT平扫大部分为低密度,也可为等密度,水样至肌肉样。多数密度均匀,部分黏液变时可不均匀,瘤内大量黏液变时,可呈囊性水样密度。

(2)包膜:肿瘤包膜可完整或不完整显示,呈等密度,并可轻度增强,病理上肿瘤均可见包膜。

(3)钙化:瘤内偶可有小钙化,约占25%,多为少量、微细、点状钙化,对节细胞神经瘤有定性意义。

(4)分隔:瘤内可见细线样分隔,并可轻度强化,此特征在其它良性肿瘤少见。

(5)与大血管关系:肿瘤邻大血管生长,可包绕邻近主要血管的全部或一部分,血管管腔可轻度狭窄。术中肿瘤表面可见不同程度滋养血管,滋养血管可能来自周围大血管。

(6)增强:大多数肿瘤实质无明显强化,仅表现包膜或瘤内线样、间隔样强化,延迟扫描可呈现小片状、条索状、边缘强化。也可为中度强化,表现斑片状,边缘结节状强化。原因可能是肿瘤中相对少的毛细血管和低的通透性使对比剂缓慢扩散到血管外间隙。

【鉴别诊断】

神经母细胞瘤

主要表现为位于肾上腺区或腹膜后区的不均质肿块, 易越过中线生长, 压迫、包绕周围血管。肿瘤直径多>5 cm,类圆形或不规则,呈不均匀混杂密度, 肿块内可见散在分布的砂粒状钙化, 是肿瘤的特征性钙化, 也可有弧形或斑块状钙化。肿块较大可伴有出血、坏死、囊变,部分肿块内可见粗大血管。增强扫描呈不均匀或环状强化,低密度坏死区无强化。

副神经节瘤

副神经节系统由神经嵴细胞组成,可见于肾上腺、副交感神经和化学感受器内。

副神经节瘤表现为大的边界清晰的浅分叶肿瘤,伴有出血和坏死。15%病例可见点状钙化,出血病例中可见液液平面。肿瘤为富血供,可呈高强化表现。副神经节瘤具有较高的侵袭性,有22-50%的肿瘤会发生转移。较大的肿瘤会发生破裂和腹膜后出血。

6

神经鞘瘤

是起源于周围神经Schwann细胞的良性肿瘤。

显微镜下肿瘤是由Antoni A型和B型细胞组成,A型区域主要为细胞组成,B型区域缺乏细胞,以囊性为主。肿瘤发生退变时可出血、囊性变、钙化和透明样变性。在腹膜后神经鞘瘤主要发生在脊柱旁。