骨化性肌炎

影像表现

骨化性肌炎的影像诊断较困难,尤其早期阶段。骨化性肌炎的影像学表现取决于病变的成熟程度。病变初期X线表现完全正常。2周内X线平片表现为软组织肿块和邻近骨的薄层连续的骨膜新生骨。骨膜新生骨常见于儿童,时常呈厚层状或块状,这一阶段骨膜新生骨无中断提示为非肿瘤性病变。早期软组织肿块活检病理表现为幼稚的间叶组织增生,易误诊为肉瘤。3~4周或以后病变形成骨样组织并逐渐钙化,在X线平片上软组织肿块内出现簇状钙化灶。5~8周或以后病变出现分区现象,此为重要的确立诊断的依据(图1,图2)。分区现象在X线平片上表现为病变周围出现钙化和骨化。起病第2个月肿块周围的骨化增厚,密度增高,继而形成类似成熟骨小梁的表现。3~5个月病变骨化广泛,体积变小,可与邻近骨骼表面相连(图1G和H)。

CT有助于早期诊断骨化性肌炎,可清楚显示病变分区现象,即病变中央区呈低密度而外周区为高密度的钙化或骨化。

早期骨化性肌炎的MRI表现缺乏诊断特征性,类似于软组织的感染或肿瘤,表现为软组织肿块及其周围广泛的肌肉水肿。软组织肿块难与肌肉水肿区别,均表现为T1WI低信号,T2WI高信号。广泛的肌肉水肿是骨化性肌炎重要的伴随征象,而多数原发性软组织肿瘤极少出现广泛的肌肉水肿。病理上软组织肿块中央区由黏液基质及其增生的成纤维细胞和肌成纤维细胞组成。4~5周或以后病变在T1WI和T2WI上出现低信号边缘,提示病变外周钙化的出现(图1E和F)。成熟期骨化性肌炎的MRI表现类似于正常骨,即病变中央呈黄骨髓的高信号,外周呈骨皮质的低信号。

核素骨扫描较少用,仅用于评估骨化性肌炎的成熟程度,以便于临床选择切除病变的时机,解除病变对邻近关节功能的影响。

重点

骨化性肌炎属于非肿瘤性病变,以骨骼肌内的异位骨化为特征,包括两种类型:①进行性骨化性肌炎,亦称为进行性肌肉骨化症,是常染色体遗传性疾病,往往是致命的;②创伤性骨化性肌炎,较为常见,与外伤相关,包括单次明显创伤和反复微小创伤,临床上约40%患者无明显创伤史。异位骨化常局限于某块肌肉或某组肌群,以股四头肌和肱肌常见。少数发生于截瘫、破伤风和严重烧伤患者。创伤性骨化性肌炎见于任何年龄,但以青少年和年轻人多见,半数以上发生于20-30岁。可见于儿童,但10岁以下儿童极少见。创伤性骨化性肌炎是一种自限性疾病,当影像表现典型时,选择非手术治疗。

临床相关知识

临床表现为疼痛、肿胀和患侧肢体的运动功能障碍。体格检查可扪及硬包块,有触痛。多数自诉近期有局部外伤史。

鉴别诊断

早期骨化性肌炎在无明确外伤史时难以诊断。骨化性肌炎典型征象即外周钙化和骨化出现之前,影像学表现类似软组织感染或肿瘤。出现钙化量少、散在时,应注意与滑膜肉瘤、骨旁骨肉瘤和骨软骨瘤鉴别。

教学要点

对骨化性肌炎不同时期的影像学表现的认识,有助于本病的诊断和治疗。

图1 14岁男孩上臂骨化性肌炎

骨化性肌炎

A

骨化性肌炎

B

骨化性肌炎

C

骨化性肌炎

D

骨化性肌炎

E

骨化性肌炎

F

骨化性肌炎

G

骨化性肌炎

H

患者因上臂痛性包块就诊,平时喜欢打篮球,无明确外伤史。临床就诊时的上臂正位(B)和侧位(A)X线平片表现无异常。3周后MRI检查,T1WI(C)和脂肪抑制T2WI(D)示肱肌内较大范围的异常信号,T2WI呈高信号,此时无法判定病变性质是肿瘤、水肿、肌肉出血还是早期骨化性肌炎。8周后MRI再次检查,T1WI(E)和脂肪抑制T2WI(F)示类圆形软组织肿块周围出现低信号边缘,提示为骨化性肌炎的分区现象。3个月后的上臂正位(G)和侧位(H)X线平片示骨化性肌炎,病变与骨皮质相连,邻近骨骼出现连续的骨膜新生骨

图2股部近段骨化性肌炎,1周前有外伤

骨化性肌炎

股骨近段正位X线平片示病变位于股骨皮质旁,边缘见较厚的钙化带,此为骨化性肌炎典型的分区现象,有助于区别表面骨肉瘤