解密线索:肋骨上的切迹



图 1 这是一个12岁男孩的胸部X线检查结果,仔细查看肋骨上具有多个切迹(箭头所示)

这是正常的变异?还是某种疾病引起的?

能对多个肋骨造成切迹的改变,最有可能的就是走行于肋间的血管,确切的说应该是扩张的动脉。





图 2 为对该男孩进一步检查的结果,发现降主动脉局限性缩窄,其上方动脉可见多发侧支形成,所见肋间动脉明显扩张

病例结果

主动脉缩窄(Coarctation of the aorta)

指主动脉管腔局限性狭窄或闭锁,是1 种较常见的先天性心脏畸形,占先天性心脏病的5% ~ 8%。

典型缩窄发生于主动脉的峡部,左锁骨下动脉和动脉导管间,常合并其他畸形如动脉导管未闭、主动脉弓发育不良、室间隔缺损、主动脉瓣二瓣化等。

临床症状

主动脉缩窄典型临床体征为上肢血压比下肢血压明显增高,桡动脉搏动强,股动脉搏动减弱或消失,上、下肢收缩压压差>20 mmHg。

发病机理

主动脉缩窄是一种先天性缺陷,认为是由于来自动脉导管的组织合并进入主动脉壁所形成。导管组织退化导致降主动脉近端局部狭窄和扭结。当梗阻足够严重时,血流可依靠侧支循环,通常为经肋间动脉或内乳动脉到下部身体。

影像学表现

X线:主动脉弓及峡部 “3”字征,肋间动脉扩张可导致肋骨下缘侵蚀,典型胸部X线摄影表现肋骨切迹;

CTA/MR:可以清晰显示缩窄部位、累及范围、缩窄范围、严重程度、侧支循环形成等。



图 3主动脉弓及峡部 “3”字征

图 4 主动脉缩窄DSA表现




图 5 主动脉缩窄MRA及血管重建后表现

缩窄程度定义

定义最窄处内径于同水平升主动脉比值为R

R≥50%为轻度缩窄;

R≥25%为中度狭窄;

R≤2 5%为重度。

另外值得注意是要与假性主动脉狭窄进行鉴别:

假性主动脉缩窄是指无明显侧支循环的轻度狭窄,假性动脉瘤穿过狭窄节段的压力梯度<25mmHg。


图 6 假性主动脉缩窄,图像显示主动脉显著弯曲局部狭窄,未见明显侧支