MRI诊断脊髓空洞引起夏科氏关节病1例

夏科氏关节病又称神经营养不良性关节病,是由脊髓空洞、脊柱裂并脊髓脊膜膨出、多发性神经炎、截瘫、糖尿病、恶性贫血等疾病引起的慢性无痛性关节破坏性疾 病。其中脊髓空洞引起的夏科氏关节病最为常见。Charcot于1893年对多例有关脊髓空洞引起的神经源性关节病进行了报道。1902年 Sehlesinger对该病进行了较为系统的描述。随着人们对该病认识的不断提高,临床上能够对该病做出较准确的诊断。然而至今为止,尤其是对症状不典 型及病变早期,此病往往被误诊及延误诊断。近年来,由于国内高场强、高质量MR扫描仪的应用,使脊髓空洞的诊断更加容易、准确,这对夏科氏关节病的诊断提 供了良好的诊断依据。

病例

男,35岁,右肩关节不适并活动不灵2年。临床查体,右肩关节肿胀,部分脱位,可扪及骨擦感。局部疼痛感觉明显减退,肩关节活动无力。颈部肌张力增高,活动欠灵活,双侧鱼际肌萎缩。

影 像学检查:X线及CT检查,右肩关节肿胀,肱骨头变形,欠规则,可见关节骨质破坏、硬化、骨赘形成,有软骨及骨碎片充填在关节内及周围软组织,关节松驰、 脱位(图1,2)。行肩关节MRI检查,右肩关节肿胀明显,肱骨头变形,可见关节软骨破坏,关节脱位。T1WI呈明显不均匀等低信号,T2WI呈明显不均 匀高低混杂信号,关节腔内可见积液征象,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号(图3,4)。颈段脊髓MRI检查示C1~T3水平脊髓中央管扩张,脊髓实质 受压变薄,实质内未见异常信号(图5,6)。

【病例】MRI诊断脊髓空洞引起夏科氏关节病1例

【病例】MRI诊断脊髓空洞引起夏科氏关节病1例

讨论

目 前关于夏科氏关节病形成因素主要有以下几个理论:营养学说、创伤学说、血管因素、自主神经功能学说等。Charcot认为脊髓病变是该病的原因,认为该关 节病变与脊髓前角细胞损伤后的营养和循环障碍有关.由于受脊髓变性影响和深感觉消失的关节常易于受外界因素的影响,由神经变性引起骨萎缩造成的骨关节病。 Key认为夏科氏关节病形成的原因既不是创伤也不是血管因素。而是像韧带退变引起的软组织无力一样,由于骨质缺乏营养而变得松软。Virchow等认为夏 科氏关节病的病理改变是源于软骨的膨胀、变薄和增生,脊髓痨病人的关节变化归因于纤维增生变软的软骨上的机械磨擦外伤,同时由于脊髓后角的正常本体反射消 失,受损的关节感觉差,多次反复的外界受伤,并认为这些机械致伤是其根本原因。Skull不同意中枢神经系统营养中心的理论,他认为髓核的改变引起骨关节 周围及其内部的血管变化而引起夏科氏关节病,而血管变化又是由髓核损伤引起植物神经功能改变所致。

目 前对于夏科氏关节病的确切病理生理机制仍有许多不同观点,作者认为夏科氏关节病病因可能与综合因素有关。首先是由于支配该关节的神经发生病变。造成关节痛 觉和本体感觉的减弱或消失,从而使反射性触觉保护功能减退,局部失神经和代谢紊乱,反复多次的轻微损伤或多次严重的外伤而引起相应关节病变。

夏科氏关节病鉴别诊断:类风湿性关节炎、化脓性关节炎、结核性关节炎、恶性骨肿瘤累及关节等关节病变的影像学表现与夏科氏关节病的影像学表现有相似之处,都可以引起骨折、关节脱位、骨质破坏、关节周围软组织肿胀等表现,与夏科氏关节病难以区分。

类 风湿性关节炎是病因不明的自身免疫性疾病,X线及CT表现主要可分4期:I期,关节周围软组织肿胀,关节端骨质疏松;Ⅱ期,关节间隙变窄;Ⅲ期,关节面虫 凿样破坏性改变;IV期,关节半脱位和关节破坏后的纤维性和骨性强直。MRI检查可示:关节肿胀,关节积液,关节软骨不规则破坏,晚期关节间隙消失,关节 融合。主要表现为T1WI呈等低信号,T2WI呈不均匀高低混杂信号,与夏科氏关节病鉴别困难。临床表现为晨僵、关节疼痛.可与夏科氏关节病相鉴别,临床 化验检查:类风湿因子阳性,血沉增快,部分免疫指标异常,化脓性关节炎常伴有关节红肿热痛为其特点,一般容易鉴别,但是如果化脓性关节炎在慢性期,易与夏 科氏关节病相混淆。

结 核性关节炎发病隐匿、病程较长、邻近骨骨质疏松、较少发生骨质硬化、关节边缘部位局限性破坏常提示诊断旧。当关节炎处于发病初期时,X线缺乏特异性征象。 MRI具有良好的软组织和空间分辨率,可以评价早期关节炎的病理改变。结核性关节炎、化脓性关节炎、夏科氏关节病均可出现滑膜、软骨以及骨质改变,一般认 为T2WI中等稍高信号区域提示为增生的滑膜,而关节积液则表现为更高的信号。增强扫描可显示增生滑膜的明显强化。而关节积液则无明显强化。仅从影像学表 现难以明确诊断,但是无痛性关节损伤是夏科氏关节病最典型的临床表现,影像学难以诊断时,结合临床症状较为重要。

近 年来,随着国内高场强、高质量MR扫描仪的应用,近年来,随着国内高场强、高质量MR扫描仪的应用,MRI在脑和脊髓疾病诊断中起着越来越重要的作用,因 为MRI具有高组织分辨率及多方位、多参数成像的特点,能够对脊髓病变进行定性、定位诊断。对于脊髓空洞症,MRI能够确诊该病,并能对病变进行准确、细 致的分析。MRI检查确诊的脊髓空洞症患者,若存在相关无痛性关节病变,夏科氏关节病的诊断就可以确定。因此,MRI检查在脊髓空洞症引起夏科氏关节病的 诊断中具有重要价值。