色素沉着绒毛结节性滑膜炎

病因

 

色素沉着绒毛结节性滑膜炎(PVNS),是一种滑膜增生性病变,病因不明,可能与下列因素有关:

(1)脂质代谢紊乱

(2)创伤及出血

(3)炎症

(4)肿瘤

创伤是主要诱因

病理

 

病理分型:局限型、弥漫型,以弥漫型多见。本病主要累及滑膜、滑囊、关节骨、肌腱。

肉眼呈铁锈色绒毛、结节状,切面呈海绵状,整个滑膜面由增生的绒毛状或结节状物覆盖,同时伴有滑膜增厚。

镜下,凸起的绒毛为一层增生的滑膜细胞,结节为密集成堆的滑膜细胞,其间散在多核巨细胞或泡沫细胞及胞内外含铁血黄素沉着。结节内细胞及血管成分十分丰富,而胶原纤维少,结节内可见出血和脂质成分。

临床诊断

 

本病多见于青壮年,10~40岁者约占40%男女发病率无明显差异,病程较长,多发于膝关节,约占75%-80%,其次为髋、踝和肘关节,肩、腕关节少见。绝大多数侵犯单个关节,累及双侧及多个关节者极少。关节肿胀明显,但疼痛症状较轻且一般关节功能无较大影响,关节穿刺液呈咖啡色。

MRI影像改变

滑膜改变:弥漫型表现为滑膜不规则增厚和多发结节增生沿关节囊及腱鞘浸润生长,T1、T2加权像均呈低信号是其特征表现,为含铁血黄素沉着所致,无钙化。增强扫描部分病例可见增厚的滑膜、绒毛结节及骨内病变均呈不均匀明显强化。

软骨、骨受侵:表现为不规则凹陷状缺损,缺损区信号与增厚滑膜一致,周围有低信号硬化边,相邻髓腔内可见水肿信号。

肌腱受累:表现为低信号结节及腱鞘囊肿。

关节腔积液或关节空间缩小等征象。部分可见髌下脂肪垫、前后交叉韧带受累。

弥漫型PVNS :滑膜增生致关节内压力增高, 关节软骨及骨皮质受压迫造成骨凹陷缺损,其内被滑膜组织充填。增生的滑膜可沿滋养孔深入骨内, 造成压迫性骨萎缩, 出现囊肿样破坏区

矢状位

病例2

T1

T2

矢状PD

影像检查优势比较

X线平片能观察到关节肿胀、密度较高的小结节及继发的关节退行性改变,定性困难。

CT能显示关节囊肿胀和关节周围软组织肿块及骨骼的继发改变,而对关节腔内滑膜的增厚较难显示,对结节的起源显示差,难与其他滑膜病变鉴别。

MRI以其特有的对软组织的高分辨能力,可给诊断提供丰富的信息。由于此病细胞内外含有大量含铁血黄素,使病变组织的T1WI、T2WI及脂肪抑制像均显低信号,这成为其MRI诊断特征。

X-Ray

CT

MRI   T1、T2

鉴别诊断

滑膜软骨瘤:无相邻关节面骨质破坏,滑膜增厚不明显,关节内外可见游离体伴钙化,无特征性的含铁血黄素低T2 信号。

滑膜炎:滑膜增厚较均匀,仅仅局限在关节腔内。

类风湿性关节炎:好发于手足小关节,女性多见,具有明确的病史,类风湿因子阳性,骨质普遍疏松,关节内无软组织肿块及含铁血黄素沉着。

关节结核:关节间隙窄,骨质疏松,关节边缘破坏,缺损区边缘硬化较轻,死骨、钙化多见。

滑膜软骨瘤

 

滑膜软骨瘤病,是一种由滑膜结缔组织化生引起的滑膜病变

关节结核

类风湿性关节炎

早期,关节周围软组织梭形肿胀,因为关节积液,滑膜充血增厚关节间隙增宽.以后, 关节间隙变窄,软骨下骨质受累,可出现关节边缘部不规则破坏或关节面下透亮破坏区。晚期,软组织肿胀消失,肌肉萎缩,关节脱位,畸形,强直

总结

少见病,病因不明,80%发生于膝关节。

滑膜弥漫增厚,绒毛、结节增生伴含铁血黄素沉着,关节骨受侵,腱鞘囊肿。

MRI为首选检查,滑膜增厚、结节呈特征性T1、T2低信号,无钙化,关节骨缺损,腱鞘囊肿。