先天性胆管囊性扩张症影像学表现

先天性胆管囊性扩张症较少见,可发生于任何年龄段,60%在10岁以前发病而得到诊断。女性多见,发病男女比例约1:4,以亚洲人群多见。

临床表现

腹痛、黄疸和腹部包块是本病三种典型的临床表现,但临床完全具备者少见。临床症状可隐匿,常误诊为胆道感染、胆石症。患者的年龄不同首发症状也有差别,婴儿以黄疸、发热及白陶土便为常见,儿童及成人则以腹痛、黄疸、右上腹包块常见。

病因学

病因并不明确。一些学者认为胰胆管连接处的异常与该病的发生密切相关。由于胚胎期胆总管与主胰管未能正常分离,胰胆管共同通道过长,达2~4 cm,并且胆总管以直角进入胰管,因而胰液返流人胆道系统,产生反复慢性炎症,破坏胆管黏膜及弹力纤维,使管壁失去张力,导致胆管扩张。

分类

先天性胆管囊性扩张症的分类很多,目前普遍是根据Todani修订的Alonso—Lej法,按囊肿发生部位、形态及数目,将本病分成5型,有些类型包括不同的亚型。

Ⅰ型指胆总管局部或全部呈囊性扩张,此型最为常见,囊肿按其形态又分3个亚型:Ⅰa型为弥漫性胆总管囊肿,Ⅰb型为局限性胆总管囊肿,Ⅰc为弥漫性胆总管梭状扩张。

Ⅱ型为肝外胆管憩室型囊肿,突出于胆总管侧方。

Ⅲ型胆总管末端扩张呈球形膨出于十二指肠内,此型常合并明显的胰胆管合流异常。

Ⅳa型为多发性肝内外胆管囊肿扩张;

Ⅳb型为肝外胆管多发性囊性扩张。

Ⅴ型为肝内胆管单发或多发性囊性扩张即Caroli病。

先天性胆管囊性扩张症影像学表现

 

影像学表现:

多种影像学检查均可清晰显示胆道系统,包括超声、CT、MR。

超声:观察到囊样扩张性病变与胆道系统相连即可考虑此病,需注意排除结石、肿瘤、炎症等引起的胆道扩张

CT和MR: 与超声表现类似,CT和MR对于显示肝内异常有优势。MRCP可清晰显示胆系结构,在先天性胆管囊性扩张症诊断中具有较大优势。

Ⅰ 型,胆总管呈囊状、梭形和节段扩张,肝内胆管轻度扩张或不扩张,囊壁薄光滑,对邻近组织有压迫,胆囊正常或扩大。

Ⅱ 型为胆总管单发憩室,多发生于胆总管外侧壁, CT表现为肝门至胰头之间密度均匀的囊性包块,胆总管呈弧形受压移位,肝内外胆管无明显扩张。MRCP显示胆总管局部呈“憩室”样突出。

Ⅲ 型为胆总管下端十二指肠壁内段囊状扩张,囊突入十二指肠腔内,胆囊及胆囊管无异常改变。

Ⅳ 型为多发性囊状扩张,肝内和肝外段囊状扩张或肝外段多发囊状扩张。

Ⅴ 型即Caroli病,为单发或多发肝内胆管囊状扩张,CT显示肝内见多个大小不等囊状低密度灶,其内有小点状高密度影,增强后囊状低密度灶及扩张的胆管内见有点状强化,囊状低密度灶与扩张的胆管相通,有时其内可伴有泥沙样结石。MRCP显示肝内胆管多发呈簇状囊状扩张。

先天性胆管囊性扩张症影像学表现

Ⅰ 型:MRCP示胆总管呈弥漫性梭型扩张,其内可见多发点状结石影,肝内胆管轻度扩张

先天性胆管囊性扩张症影像学表现

Ⅱ 型MRCP表现为胆总管局部呈“憩室”样突出,肝内外胆管无明显扩张。

先天性胆管囊性扩张症影像学表现

Ⅲ 型MRCP表现为为胆总管下端囊状扩张,肝内外胆管未见明显扩张。

先天性胆管囊性扩张症影像学表现

Ⅳ型:MRCP表现为肝内、外胆管多发的囊状扩张

先天性胆管囊性扩张症影像学表现

V型即Caroli病,表现为肝内胆管多发呈簇状囊状扩张。

并发症

1、并发炎症、结石:最常见。多由于扩张的胆管囊状管壁比正常厚,其上皮因炎症、淤胆和压迫易被破坏,致使腔内黏膜易并发炎症、结石

2、癌变:随年龄增长先天性胆管扩张症癌变率急剧增加。儿童期实施完全性囊肿切除是预防本病癌变的最有效方法。有报道称先天性胆管扩张症癌变率可达10%-15%,预后不佳。

3、破裂引起腹膜炎:最常见于新生儿

4、胰腺炎